Нервно-мышечное заболевание миоклония

Одним из часто встречающихся видов миоклонуса является кортикальная миоклония. Ее характеризуют резкие быстрые сокращения мышц.

Симптомы возникают в любом возрасте, даже у только что родившегося ребенка. Причины могут иметь естественный и патологический характер.

Что такое миоклония

Миоклония это медицинский термин, который описывает резкие и непроизвольные сокращения или дрожание мышц. Это неспецифический симптом, который может быть связан с различными медицинскими состояниями, включая нейрологические расстройства, такие как эпилепсия, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона, а также синдром Дауна и другими генетическими нарушениями.

Миоклония может быть причиной ряду симптомов, таких как мышечные судороги, недобор координации, а иногда и судороги.

Что такое миоклонус

Миоклонус это медицинский термин, который относится к регулярным или нерегулярным резким сокращениям или дерганиям одной или нескольких мышц. Это проявление миоклонии может быть как спонтанным, так и вызванным внешними стимулами или движениями.

Миоклонус может проявляться как у изолированных мышц, так и включать в себя сокращения группы мышц или даже всего тела.

Миоклонус может быть симптомом различных состояний, включая эпилептические судороги, неврологические расстройства (например, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона), метаболические или токсические нарушения, а также побочные эффекты определенных лекарственных препаратов.

Миоклония и миоклонус в чем разница

Миоклония и миоклонус являются терминами, используемыми для описания сокращений мышц, но они имеют некоторые различия в том, как они используются.

Миоклония обычно относится к самим сокращениям мышц, т.е. к моментам резких подергиваний или судорог в определенных мышцах или группах мышц. Это может быть единичное сокращение или серия резких движений.

Миоклонус, с другой стороны, описывает само состояние, характеризующееся наличием регулярных или нерегулярных сокращений мышц. Миоклонус может проявляться в виде миоклонии (резких подергиваний), а также в виде других типов сокращений, таких как тремор (дрожание) или атаксия (нарушение координации движений).

Таким образом, миоклония это конкретное проявление сокращения мышц, а миоклонус это более общий термин, относящийся к состоянию, в котором возникают сокращения мышц. Врачи могут использовать эти термины в зависимости от контекста и специфики медицинского состояния пациента.

Что такое кортикальная миоклония

Кортикальная миоклония это форма миоклонии, которая вызывается дисфункцией коры головного мозга. Это состояние характеризуется резкими, непроизвольными сокращениями мышц, которые происходят из-за необычной активности в коре головного мозга.

Читайте также по теме

Болезнь миастения - прогноз

Кора головного мозга играет важную роль в контроле движений и координации. Когда возникает дисфункция в данном регионе, это может привести к неадекватной активации мышц и вызывать судороги или подергивания.

Кортикальная миоклония может иметь разные причины, включая генетические нарушения, травмы головы, инфекции, определенные лекарства, метаболические проблемы или другие неврологические расстройства.

Виды миоклонии

Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.

Миоклонус

По этиологии

На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

Доброкачественная

Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением. Часто доброкачественная миоклония сна возникает у ребенка первых дней жизни.

Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.

Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.

К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга.  Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.

У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.

Негативная

В основе этого вида миоклонии лежит определенная патология.

Эпилептическая миоклония это один из симптомов болезней, связанных с повышенной судорожной активностью. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование симптомов, сокращения возникают все чаще. Характеризуется разведением рук в сторону, возможно падение. Сознание сохранно, порой возникает ощущение оглушенности.

Эссенциальная миоклония развивается на основе генетической предрасположенности. Она передается по наследству и проявляется в раннем возрасте. При этом усиление симптомов наблюдается у подростков.

Астериксис возникает при энцефалопатии, связанной с интоксикацией или нарушением обмена веществ. Удерживаемая на весу кисть неожиданно опускается, а потом поднимается. Подобный процесс возникает в стопе, группах мышц других частей тела.

Читайте также по теме

Почему появляется тремор конечностей и головы

По расположению очага поражения

В соответствии с тем, какая часть головного мозга поражена, выделяют три вида миоклонии.

Корковый возникает при судорожном разряде коры головного мозга. Эта форма сопровождает эпилептические припадки. Обычно ведет к инвалидизации, плохо поддается лечению.

Подкорковые миоклонии возникают в результате повышения процессов возбуждения отделов мозга, которые связаны с движениями. Это мозжечок, двигательные центры ствола, подкорковые ганглии. Эссенциальную миоклонию считают частым проявлением этой патологии.

Спинальные появляются в связи с повышенной активностью двигательных нейронов спинного мозга. В основном активизируются нервные клетки определенного отдела.

Различные поражения нервных корешков, окончаний и сплетений вызывают периферические миоклонии.

По характеру сокращения мышц

С одной стороны, особенности судорог позволяют выделять в них определенный ритм. Если он присутствует, речь идет о ритмической миоклонии, если нет – о неритмической.

С другой стороны, важным оказывается степень вовлеченности мышц. При фокальной миоклонии происходят подергивания одной группы мышечных волокон, например, мимических.

Сегментарная характеризуется миоклонусом групп мышц, расположенных рядом друг с другом. Генерализованная проявляется сокращениями сразу нескольких групп волокон. Возникает, преимущественно, при травмах или воспалениях спинного мозга. Сопровождается падением.

По типу раздражителя

Порой сокращения вызываются определенными стимулами-раздражителями, например, звуком, прикосновением, низкой температурой. В этом случае принято говорить о рефлекторном миоклонусе.

Произвольное движение вызывают кинетические сокращения. Такова природа полиминимиоклонуса. Проявляется он как спазмы, в которых невозможно зарегистрировать ритм, напоминает тремор. Часто связан с локализацией в мышцах глаз. Беспорядочные их движения усиливаются по мере того, как человек пытается зафиксировать взгляд на каком-то предмете.

Спонтанные сокращения появляются без очевидных причин.

Миоклонические подергивания

По частоте

Выделяют единичные миоклонические спазмы, а также подергивания, которые возникают несколько раз в минуту.

По локализации

Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.

Миоклония причины

Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.

Патология возникает из-за следующих причин:

  • интоксикации;
  • травмы спинного и головного мозга;
  • новообразования;
  • гипоксия;
  • сосудистые заболевания;
  • генетические нарушения;
  • дисфункция печени;
  • микроинсульт;
  • болезни почек.

Миоклония симптомы

Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

Читайте также по теме

Электромиография - что это за исследование

Диагностика миоклонии

Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.

Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.

Диагностика миоклонии

Обычно они включают:

  • Электроэнцефалографию. Используется для регистрации биоэлектрической активности мозга и диагностики причин судороги.
  • Электромиографию. Метод направлен на определение степени возбудимости мышц, сохранности нервных тканей.
  • Рентген. Позволяет выявить объемные нарушения в мозге: опухоли, гематомы, сосудистые патологии.
  • Магнитно-резонансную томографию или КТ. Оба метода дают четкую картину о характере, причине, степени поражения мозга.

Миоклония лечение

В случае доброкачественных миоклонических сокращений, связанных с переутомлением или испугом, специальное лечение не требуется. Возможно, в некоторых случаях потребуется прием седативных препаратов (настойка валерианы, пустырника).

При часто повторяющихся судорогах показано комплексное лечение, которое включает использование ноотропных препаратов, направленных на улучшение обменных процессов в ЦНС (Глицин, Пантогам, Ноотропил).

Эпилептическая природа миоклоний является показанием для назначения противосудорожных средств, это Карбамазепин.

Лечение миоклонуса

В тяжелых случаях используются гормональные препараты (кортикостероиды), психотропные (Левомепромазин, Тиоридазин, Френолон), лекарства бензодиезепиновой группы. Действие последних направлено на расслабление мышц, нормализацию сна, снижение судорожных явлений. К этой группе относится Клоназепам, Диазепам, Лопразолам.

Миоклония профилактика

Меры предотвращения развития миоклонии включают уменьшение ситуаций, связанных с психическим напряжением, поддержание спокойной обстановки. Нормальный сон у взрослых должен длиться семь часов, у детей – десять. Чтобы перед сном расслабиться, полезно принять теплую ванну.

За час до отхода ко сну не смотреть телевизор, не сидеть за компьютером. Лучше в это время поставить ароматические свечи и сделать массаж.

В течение дня совершать прогулки на свежем воздухе, нормально питаться, не курить и не принимать спиртное.

Кортикальная миоклония (myoclonus) часто проявляется как естественная реакция на переутомление, неожиданные раздражители. Такую форму не нужно лечить. Негативную вызывают различные патологии, например, эпилепсия или энцефалопатия. Терапия ее и прогноз зависит от основного заболевания. Для профилактики патологии рекомендовано вести здоровый образ жизни.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Миронов М. Б., Ноговицин В. Ю., Абрамов М. О., Домбровская Е. А., Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) // Журнал Эпилепсия и пароксизмальные состояния — 2013.

Неврология - заболевания, лечение