Фокальная эпилепсия — виды и особенности

Фокальная эпилепсия, также известная как локальная эпилепсия, является одной из форм эпилепсии. Она характеризуется наличием эпилептических приступов, которые начинаются и ограничены только определенной частью мозга.

Проявления эпилептических приступов могут различаться в зависимости от зоны поражения мозга, однако они могут включать такие симптомы, как непроизвольные движения, потеря сознания, нарушение координации, эмоциональные изменения и/или нарушения чувствительности.

Фокальная эпилепсия может быть вызвана различными причинами, включая генетические факторы, повреждения мозга, инфекции, опухоли и другие патологии.

Справочно. Фокальные эпилепсии могут развиться в любом возрасте.

Лечение может включать применение противоэпилептических лекарств, хирургическое вмешательство или другие методы в зависимости от тяжести и характеристик заболевания у конкретного пациента.

Фокальная эпилепсия что это

Фокальная эпилепсия это форма эпилепсии, при которой эпиактивность развивается в конкретных локальных зонах. Термин фокальная эпилепсия определяет связку между судорожным очагом и связанным с ним участком нервной системы.

Судорожный очаг (иначе эпилептический очаг), который еще называют очаг эпилептической активности представляет собой поврежденный участок головного мозга. Причины повреждения могут быть разными. Как пример — ишемия (недостаточное кровоснабжение), инсульт, токсическое воздействие, опухоли.

В результате патологического воздействия развивается структурное повреждение в виде рубца. В процессе рубцевания может образовываться киста (полость, заполненная жидкостью). Присутствие жидкости может приводить к отекам с последующим раздражением нервных клеток двигательной зоны. Возникает судорожная готовность.

При судорожной готовности возбуждение нервных клеток может преодолеть защитный порог противосудорожной системы мозга, что приведет к развитию эпилептического приступа.

Справочно. Раздраженные нервные клетки двигательной зоны “привязанные“ к соответствующему судорожному очагу вызывают сокращение управляемых ими скелетных мышц.

Что такое эпилептический очаг

Эпилептический очаг это определенная область мозга, где приступы эпилепсии имеют свои источники и начинаются. Это место концентрации эпиактивности в мозге. В эпилептическом очаге возникают аномальные электрические разряды нервных клеток, которые вызывают симптомы и эпиприступы.

Эпилептический очаг может быть локализован только в одной области мозга (локальный очаг), что характерно для фокальной эпилепсии. Он также может распространяться на соседние области мозга (распространяющийся очаг), что является характеристикой распространенной эпилепсии или генерализованной эпилепсии.

Определение и локализация эпилептического очага играют важную роль в диагностике и лечении эпилепсии. Это позволяет нейрологам и эпилептологам определить подходящий метод лечения, такой как противоэпилептические лекарства, хирургическое вмешательство или другие методы, чтобы снизить или полностью контролировать приступы эпилепсии у пациента.

Очаговая эпилепсия

Фокальная эпилепсия (локальная эпилепсия, очаговая эпилепсия, парциальная эпилепсия) относится к различным формам эпилептических приступов, которые связаны с повышенной активностью в определенной части мозга, называемой эпилептическим очагом.

При начале в ограниченной области мозга, эпиактивность может распространиться на окружающие ткани мозга, вызывая вторичную общую эпилептическую активность.

Приступы, связанные с фокальной эпилепсией, отличаются от приступов генерализованной эпилепсии, которые имеют первично-распространенный характер возбуждения. Кроме того, существует также мультифокальная форма эпилепсии, при которой в мозге существует несколько эпилептогенных очагов.

Справочно. Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех случаев эпилептических синдромов. В 75% случаев она начинается в детском возрасте. Часто она возникает на фоне различных нарушений развития мозга, травм, ишемии или инфекций. Вторичная фокальная эпилепсия диагностируется у 71% всех пациентов с эпилепсией.

Виды фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия может быть классифицирована на несколько видов в зависимости от признаков и характеристик эпилептических приступов.

Некоторые из видов фокальной эпилепсии включают:

• Простые фокальные приступы: Приступы, которые возникают под влиянием эпилептического очага только в определенной области мозга и не приводят к нарушению сознания. Могут проявляться различными симптомами, такими как двигательные судороги, изменения чувствительности, полезному иллюзорному восприятию (например, мерцание света или изменение размера объектов).

• Комплексные фокальные приступы: Проявляются у пациентов с изменением сознания или поведения во время приступа. Могут включать автоматизмы (ритуальные движения, автоматическое повторение слов или действий), аффективные симптомы (сильные эмоциональные переживания, например, страх или радость) и когнитивные нарушения (проблемы с памятью, вниманием или ориентацией).

• Фокальные приступы с последующей генерализацией: Начинаются в определенной области мозга, но затем распространяются на обе полушария, вызывая генерализованные симптомы. Это может проявляться в виде тонико-клонических судорог, с потерей сознания и жесткими тоническими судорогами.

Конкретные симптомы и признаки фокальной эпилепсии могут различаться в зависимости от зоны мозга, в которой находится эпилептический очаг.

Справочно. К фокальным эпилепсиям чаще всего относят лобные, височные, теменные и затылочные формы заболевания.

Название этих типов эпилепсии определяется локализацией эпилептогенного очага. Например, при лобной эпилепсии патологический эпилептический очаг расположен в лобной доле.

Структурная фокальная эпилепсия

Структурная фокальная эпилепсия является одной из форм фокальной эпилепсии, где эпилептические приступы начинаются из-за структурных изменений или повреждений в определенной области мозга.

Примерами структурных изменений могут быть:

• Наличие глиальных рубцов: Это области грубого роста и повреждения тканей мозга, которые могут возникнуть после травмы или инфекции.

• Аномалии развития мозга: Некорректное развитие определенных областей мозга, таких как гиперпластические или дисплазические поражения.

• Опухоли: Наличие опухолей в мозге может вызывать эпилептические приступы.

• Ишемические зоны: Зоны мозга, которые получили значительное повреждение из-за недостатка кровоснабжения и кислорода.

Структурная фокальная эпилепсия характеризуется тем, что приступы возникают и ограничены именно в области повреждения или изменения структуры мозга. Симптомы и проявления могут различаться для каждого пациента, в зависимости от расположения и степени повреждения области мозга.

Диагноз структурной фокальной эпилепсии обычно основывается на клинических проявлениях, результаты электроэнцефалографии (ЭЭГ), а также на данных нейровизуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Симптоматическая фокальная эпилепсия относится к форме эпилепсии, в которой причина эпилептических приступов явно связана с определенным симптоматическим или структурным изменением в мозге.

В отличие от идиопатической (примитивной) эпилепсии, где причина неизвестна, симптоматическая фокальная эпилепсия имеет известные факторы, которые вызывают эпилептическую активность.

Симптоматическая фокальная эпилепсия может быть вызвана различными причинами, такими как:

• Предшествующие повреждения мозга, такие как травмы головы, инфаркты, кровоизлияния, инфекции мозга или опухоли.
• Аномалии развития мозга, такие как мозжечковые дисплазии или гирусные аномалии.
• Генетические нарушения или синдромы, которые связаны с фокальной эпилепсией.

В этой группе фокальных эпилепсий чаще всего встречаются:

• симптоматическая лобная эпилепсия;
• симптоматическая височная эпилепсия;
• структурная височная эпилепсия.

Симптомы симптоматической фокальной эпилепсии могут различаться в зависимости от места и степени поражения мозга. Они могут включать моторные судороги, ауры, изменения сознания, аффективные (эмоциональные) или когнитивные нарушения.

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии включает клинический осмотр, неврологическую оценку, электроэнцефалографию (ЭЭГ), а также образовательные методы, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия это форма эпилепсии, при которой причина возникновения судорожных приступов остается неизвестной или неопределенной. В отличие от других форм эпилепсии, при криптогенной эпилепсии нет явных структурных изменений в мозге или других видимых причин, которые могли бы объяснить появление судорог.

Криптогенная эпилепсия может быть вызвана генетическими факторами, хромосомными аномалиями, ранними повреждениями головного мозга, инфекциями, а также другими нейрофизиологическими и патологическими изменениями, которые не могут быть видны при обычных методах диагностики.

Диагноз криптогенной эпилепсии ставится после исключения других возможных причин судорожных приступов и основывается на клинических данных, электроэнцефалографии (ЭЭГ) и других медицинских исследованиях.

Фокальная эпилепсия причины

Причины фокальной эпилепсии могут быть различными и включать:

• Структурные изменения мозга: Некоторые люди с фокальной эпилепсией имеют структурные аномалии мозга, такие как мозжечковая мальформация, аномалии развития головного мозга или опухоли. Эти изменения могут привести к возникновению эпилептических приступов.

• Предшествующие повреждения мозга: Травматические повреждения мозга, инсульты, инфекции (например, менингит) или другие факторы, которые вызывают повреждение мозговой ткани, могут быть причинами фокальной эпилепсии.

• Генетические факторы: Некоторые формы фокальной эпилепсии могут быть наследственными, и мутации в определенных генах мозга могут быть связаны с их появлением.

• Неврологические расстройства: Некоторые неврологические состояния, такие как синдром ствола мозга, нейрофиброматоз типа 1 или аутосомно-доминантный сенсорный невропатический миоклонус, могут привести к развитию фокальной эпилепсии.

К наиболее распространенным причинам возникновения фокальной эпилепсии относят:

• травмы головы и опухолевые процессы в мозге,
• тяжелые интоксикации и нейроинфекции,
• нарушения эмбрионального развития и перенесенные внутриутробные инфекции,
• внутриутробную гипоксию плода,
• врожденные пороки развития мозга,
• генетические факторы,
• злоупотребление спиртными напитками и употребление наркотических средств,
• различные заболевания атрофического или дегенеративного характера.

Однако во многих случаях причина фокальной эпилепсии остается неизвестной, и она может быть классифицирована как криптогенная эпилепсия.

Лобная эпилепсия симптомы

Лобная эпилепсия это часто встречаемая разновидность локально обусловленных форм эпилепсии, связанная с поражением лобных долей. По частоте встречаемости фокальная лобная эпилепсия находится на втором месте после височных эпилепсий.

В структуре лобных эпилепсий принято выделять:

• эпилептические приступы, связанные с патологическими импульсами из моторной коры (простая фокальная лобная эпилепсия, эпилепсии с развитием вторичной генерализации);
   
• эпилептические приступы, связанные с патологическими импульсами из дополнительной моторной коры (проявляется внезапным тоническим спазмом мышц конечностей, криком, нарушениями речи, развитием вторичных приступов генерализованного характера);
   
• оперкулярные припадки (проявляются повышенным слюноотделением, нарушениями вегетативного характера, остановкой речи, жевательными автоматизмами);
   
• фронтополярные пароксизмы (характерен тонический спазм мышц с поворотом головы вбок, появление насильственных мыслей, клонические судороги конечностей, также отмечается невозможность установить контакт с пациентом);
   
• орбитофронтальные пароксизмы (отмечается развитие сложных приступов, сопровождающихся галлюцинациями, жестикуляцией и двигательными автоматизмами, а также развитием различных вегетативных нарушений);
   
• дорсолатеральные приступы (отмечается развитие тонических или клонических судорог, спазм мышц шеи, остановка или нарушение речи);
   
• «цингулярные» пароксизмы (характерно развитие фокальных судорожных приступов, сопровождающихся появлением моторных автоматизмов, стереотипных движений и вегетативной симптоматики);
   
• синдром Кожевникова (проявляется моторными приступами) и синдром Расмуссена (характеризуется моторными и сенсомоторными приступами);
   
• лобная ночная эпилепсия (характеризуется развитием ночных приступов, появлением разнообразных двигательных нарушений, автоматизмов, стереотипных движений и спазмов мышц).

Справочно. К причинам развития лобных эпилепсий относят нарушения развития мозга в эмбриональном периоде (нарушение формирования коры, сглаживание извилин, врожденные кисты мозга), врожденные и приобретенные сосудистые аневризмы мозга, каверномы, доброкачественные и злокачественные опухоли мозга, черепно-мозговые травмы.

В зависимости от локализации патологического очага выделяют приступы передних, срединных и задних отделов лобной доли.

Особенности лобных эпилепсий

Для всех лобных эпилепсий характерны:

• кратковременность эпилептических приступов;
• высокая частота приступов и склонность к развитию серий эпилептических припадков;
• сохранение или частичное нарушение (спутанность) сознания;
• отсутствие спутанности или минимальная спутанность сознания после окончания эпилептического приступа;
• частое развитие вторичных генерализованных приступов;
• выраженные моторные признаки (появление стереотипных движений, автоматизмов, сложной жестикуляции).

Также следует отметить, что при лобных эпилепсиях в анамнезе пациента часто есть указание на эпизоды развития эпистатуса.

Проявления приступа лобной эпилепсии зависят от локализации патологического очага в лобной доле (ЛД).

Симптомы лобной эпилепсии у детей не отличаются от проявления заболевания у взрослых.

Справочно. Дебют заболевания чаще всего начинается с появления внезапных застываний на месте, отсутствующего взгляда, тонических спазмов, автоматизмов и стереотипных движений.

Поражение передних отделов ЛД

При поражении передних отделов характерно развитие фронтополярных и орбифронтальных приступов.

Во время фронтополярного приступа отмечаются внезапные потери или затуманивания сознания, застывание взора, появление насильственных мыслей и насильственных стереотипных действий. Также может отмечаться тоническое напряжение мышц шеи, приводящее к повороту головы набок, появление потливости, тремора конечностей, головных болей.

Справочно. При выраженном генерализованном тоническом напряжении мышц приступ начинается с падения пациента и специфического крика.

Развитие орбифронтальных приступов характеризуется появлением галлюцинаций обонятельного характера, нарушением сознания, стереотипными жестовыми автоматизмами, онемением языка, ощущением ползания мурашек, непроизвольными мочеиспусканиями, вегетативными нарушениями.

Поражения срединного отдела ЛД

Справочно. При поражении срединного отдела развиваются медиальные срединные, дорсолатеральные и цингулярные припадки.

Для медиальных срединных приступов характерно появление лобных абсансов (отмечается нарушение сознания, остановка и нарушение речи, появление жестовых автоматизмов, выраженного спазма шейных мышц), непроизвольных мочеиспусканий, вторичной генерализации эпилептического приступа.

Развитие дорсолатеральных приступов характеризуется нарушением сознания, появлением насильственных мыслей, сложных зрительных галлюцинаторных приступов, спазмов мышц шеи, развитием вторичного генерализованного приступа.

Начало цингулярного приступа проявляется:

• страхом,
• паническими атаками,
• нарушением сознания,
• криком,
• появлением сложных автоматизмов,
• гиперемией лица,
• непроизвольными мочеиспусканиями,
• появлением зрительных галлюцинаций.

Поражения заднего отдела ЛД

Справочно. Лобную эпилепсию, связанную с поражением заднего отдела, разделяют на эпиприступы, обусловленные патологическими импульсами из прецентральной, премоторной и дополнительной области моторной коры, а также на оперкулярные припадки.

Поражение прецентральной коры сопровождается развитием приступов с сохраненным сознанием, развитием двигательных автоматизмов, джексоновских маршей, тонических судорог, односторонних клонических судорог в конечностях.

При поражении премоторной коры также характерно сохранение сознания во время приступа, появление насильственного поворота головы, тонических судорог (преимущественно в мышцах шеи и верхних конечностях).

Поражение дополнительной моторной коры проявляется появлением специфических тонических поз (поза фехтовальщика), насильственным поворотом головы, развитием автоматизмов, педалирования ногами, боксирования руками.

Развитие оперкулярного приступа характеризуется появлением вкусовых галлюцинаций, панических атак, страха и тревожности, глотательных автоматизмов, клонических судорог (подергиваний) лицевой мускулатуры, повышенным слюноотделением, учащенным сердцебиением.

Ночная лобная эпилепсия

Ночной лобной эпилепсией называют семейную форму идиопатической фокальной эпилепсии, проявляющуюся кластерными эпилептическими приступами, вызванными патологическими импульсами из лобной коры мозга во время фазы медленного сна.

На данный момент моторные приступы при лобной ночной эпилепсии разделяют на:

• пароксизмальные возбуждения – развитие резкого рецидивирующего возбуждения, ассоциированного со стереотипной двигательной активностью;
   
• пароксизмальные дистонии – возникновение повторяющихся моторных атак с появлением дистонических (или дискинетических) движений в течение более двух минут;
   
• эпизодические блуждания – появление у пациента сомнамбулического поведения (лунатизм) во время фазы медленного сна.

Основной причиной развития ночной лобной эпилепсии считают возникновение различных мутаций в генах DEPDC5, CHRNA4, CHRNB2, CHRNA2, KCNT1 и CRH.

Для лечения этой формы лобной эпилепсии чаще всего применяют препараты карбамазепина и окскарбазепина. Однако, примерно у 30% пациентов регистрируется фармакорезистентная эпилепсия (устойчивая к лечению лекарственными средствами).

Симптомы ночной лобной эпилепсии чаще всего впервые появляются в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Проявления заболевания обычно периодически повторяются в течение всей жизни, также могут отмечаться самостоятельные спонтанные ремиссии.

Справочно. Длительность ночных гипермоторных приступов может варьировать от пяти секунд до пяти минут.

Во время приступа отмечается внезапное пробуждение (часто сопровождающееся вскриком). Сознание пациента при этом сохранено. В некоторых случаях перед приступом может отмечаться аура, проявляющаяся нехваткой воздуха, головными болями, зрительными и слуховыми галлюцинациями, паническими атаками, резко выраженной тревожностью.

Моторные проявления во время приступа ночной лобной эпилепсии достаточно разнообразны.

Могут наблюдаться:

• автоматизмы боксирования или педалирования;
• тонические спазмы мышц;
• ритмичные повторяющиеся движения конечностями;
• нескоординированные движения (автоматизмы в конечностях, сочетающиеся с внезапным подъемом головы и туловища и последующим спазмом мышц).

В течение ночи может наблюдаться до двадцати приступов. За месяц у пациентов, в среднем, может отмечаться от 15 до 20 эпизодов эпилепсии.

Стрессы, отсутствие нормального сна, переутомление, употребление спиртного, испуг или резкое пробуждение могут выступать в качестве провоцирующих факторов, способствующих развитию приступа.

Фокальная височная эпилепсия

Височной эпилепсией называют одну из форм локализационно-обусловленной эпилепсии, связанной с расположением патологического очага в височной доле головного мозга.

Справочно. Височные эпилепсии являются наиболее распространенным типом симптоматических эпилепсий (около шестидесяти процентов от всех случаев симптоматических эпилепсий).

К основным причинам развития височных эпилепсий относят нарушения внутриутробного развития, гипоксию плода, внутриутробные инфекции, нейросифилис и другие нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли, кисты и аневризмы мозга.

К наиболее типичным проявлениям височной эпилепсии относят:

• преобладание психомоторной симптоматики;
• высокую частоту встречаемости различных аур;
• наличие оральных и кистевых автоматизмов;
• частую вторичную генерализацию судорожных приступов.

Аура при височных эпилепсиях может проявляться дискомфортом в области эпигастрия, нарушением обоняния, бледностью или покраснением лица, появлением дежавю, зрительных галлюцинаторных приступов, феноменов зрительного характера (вспышки света, цветные пятна перед глазами), головных болей и головокружений, онемением языка, покалываниями в руках.

Автоматизмы при височных эпилепсиях чаще всего проявляются в виде:

• оральных нарушений (причмокивания, вытягивание губ трубочкой, нервные облизывания губ, жевание);
• гримасничания, насильственного смеха, удивления, нахмуривания бровей;
• жестов (прихлопывание в ладоши, потирание рук, почесывание тела, стряхивание пылинок, попыток постоянно потрогать вещи или почесаться);
• вращений вокруг своей оси, попыток сесть-встать, зацикленной ходьбы.

Также характерно нарушение речи, появление всхлипываний, шипения, бормотания.

При развитии вторично-генерализованных приступов отмечаются классические тонические, клонические или тонико-клонические приступы.

Справочно. Длительное течение височной эпилепсии сопровождается появлением психических нарушений, снижением интеллекта, развитием эмоционально-личностных нарушений.

Также достаточно часто височные эпилепсии сопровождаются различными расстройствами нейроэндокринного характера (нарушения менструального цикла, поликистоз яичников, снижение полового влечения, развитие остеопороза, гипотиреоз).

Теменная и затылочная эпилепсия

Эти виды эпилепсии встречаются гораздо реже, чем лобная и височная эпилепсия.

К основным симптомам теменной эпилепсии относят:

• короткие приступы (от 1-2 секунд до нескольких минут), не сопровождающиеся потерей или затуманиванием сознания;
• нарушения чувствительности (онемение языка, ощущение ползания мурашек по коже, покалывание в пальцах, нарушение температурной чувствительности, сексуальные приступы, проявляющиеся покалыванием в половых органах);
• болевые приступы (неожиданное появление пульсирующих болей) и спазмы мышц;
• нарушением движения и развитием джексоновских маршей;
• клоническими подергиваниями конечностей и тоническими спазмами;
• нарушением восприятия собственного тела (ощущение изменения размеров и формы тела, чувство третьей руки или исчезновения ноги).

К симптомам затылочной эпилепсии относят появление простых зрительных галлюцинаций, изменение полей зрения, дискомфорт в области глазных яблок, появление зрительных феноменов (чернота перед глазами, цветные пятна, мушки перед глазами, цветные круги), насильственные моргания, ощущения движения глазами при неподвижности глазных яблок.

Диагностика и лечение локальных эпилепсий

Диагностика проводится врачом неврологом, эпилептологом и включает:

• осмотр,
• сбор анамнеза,
• проведение ЭЭГ, МРТ, КТ.

Для лечения подбираются индивидуальные схемы с противоэпилептическими средствами.

При фармакорезистентных формах заболевания может проводиться хирургическое лечение.

Справочно. Прогноз при лобной эпилепсии (а также при височной, теменной и затылочной форме заболевания) зависит от тяжести состоянии пациента, его реакции на противосудорожную терапию и обширности патологического очага, вызвавшего развитие эпилепсии.