Чем характерна эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей — это хроническое, не до конца изученное заболевание. Хотя детская неврология конкретно эпилепсии уделяет немалое внимание. Тем не менее часть аспектов патогенеза эпилепсий проработаны не полностью.

Успехи в исследовании генетической природы патологии позволили выявить почти 100 генов, способствующих возникновению различных форм эпилепсии. Возможно это не конечное количество ответственных генов.

Выявлены также различные иммунологические реакции, участвующие в патогенезе эпилепсии.

Для детской эпилепсии свойственны специфические особенности. Так, например, в результате разбалансировки между торможением и возбуждением незрелый мозг ребенка чаще реагирует развитием эпилептических приступов.

Эпилепсия у детей — что это

Эпилепсия у детей — это церебральное расстройство, протекающее в хронической форме и проявляющееся повторяющимися стереотипными эпилептическими припадками, не связанными с воздействием явных провоцирующих факторов.

Согласно официальной статистке Всемирной организации здравоохранения частота встречаемости эпилепсии у детей колеблется от 1 до 5%. При этом в структуре всех пациентов с эпилепсией, примерно, у 75% дебют заболевания произошел в детском или подростковом возрасте.

Справочно. Клиническая картина эпилепсии у детей достаточно разнообразна и включает тонико-клонические и миоклонические судорожные приступы и абсансы. Сопутствующие симптомы могут также в значительной степени различаться в зависимости от тяжести и типа эпилепсии.

Следует отметить, что у детей эпилепсия часто протекает в стертых или атипичных формах и не всегда сопровождается появлением характерных изменений на ЭЭГ (электроэнцефалограмма).

Причины возникновения заболевания у детей могут обуславливаться:

• наследственностью (идиопатическая эпилепсия);
• наследственными нарушениями обмена веществ (фенилкетонурии, митохондриальные энцефалопатии, лейциноз, гиперглицинемии);
• хромосомными нарушениями (синдром Дауна);
• наследственными формами нейрокожных синдромов (нейрофиброматоз);
• пренатальными поражениями мозга плода (тяжелые гестозы, внутриутробные гипоксии, перенесенные внутриутробные инфекции);
• тяжелой желтухой новорожденных;
• ДЦП (детский церебральный паралич);
• перенесенными инфекциями (менингит, грипп);
• черепно-мозговыми травмами.

Классификация эпилепсии у детей

В зависимости от типа эпиприступов выделяют фокальные, генерализованные и неклассифицируемые детские эпилепсии.

Фокальная эпилепсия у детей разделяется на простую (включает моторную, вегетативную и соматосенсорную симптоматику), сложную (сочетается с потерей сознания) и вторично генерализованную (локальный приступ переходит в генерализованные судороги).

Генерализованные эпилепсии включают абсансы (могут разделяться на типичные и атипичные формы), клонические, тонико-клонические, миоклонические и атонические припадки.

Неклассифицируемые формы заболевания включают повторные неуточненные приступы, случайные и рефлекторные приступы и эпистатус.

Также локально-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии разделяют на: идиопатические и симптоматические эпилепсии у детей (криптогенные эпилепсии у детей).

В структуре идиопатических локальных форм заболевания выделяют доброкачественную роландическую эпилепсию (наиболее распространенная форма болезни), затылочные пароксизмы, а также эпилепсии чтения.

Генерализованные формы болезни разделяют на доброкачественные неонатальные судороги, миоклонические формы болезни, абсансы, эпилепсии юношеского возраста.

Основные симптомы эпилепсии у детей

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, и в значительной степени зависит от формы и тяжести эпилепсии.

Продромальный период эпилепсии у детей включает предвестники, появляющиеся за несколько часов (иногда дней) до приступа и ауру, возникающую за несколько секунд или минут до развития эпилептического приступа.

Продромальный период эпилепсии у детей проявляется раздражительностью, повышенной утомляемостью, паническими атаками или чувством страха и повышенной тревожностью, раздражительностью, плаксивостью. Также ребенка могут беспокоить головные боли, головокружения, повышенная потливость.

Аура при эпилепсии

Справочно. Эпилептическая аура — это короткий эпилептический приступ без “отключения” сознания.

Обычно продолжительность эпилептической ауры составляет несколько секунд. Возможно до минуты. В редких случаях — до нескольких минут.

Следует внимательно относиться к термину “эпилептическая аура”. Этот термин правомерен только в случае документального подтверждения, например, при выявлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ.

Справочно. Осторожный подход к правомерности выявления ауры связан с возможностью локализации патологического очага в коре головного мозга. То есть разные виды аур имеют свои зоны инициации приступов.

Аура может включать соматосенсорные, слуховые, зрительные, вкусовые, обонятельные и психические нарушения. Эти нарушения как раз имеют свои зоны инициации приступов.

Во время ауры ребенка могут беспокоить:

• головные боли, головокружение, шум в ушах;
• зрительные феномены (мелькание цветных пятен перед глазами, вспышки и блики, «мушки» и тени, туман перед глазами);
• боли в животе, тошнота, рвота;
• тремор конечностей;
• чувство страха;
• онемение языка, десен, губ, конечностей, ощущение ползания мурашек по коже, покалывание, жжение;
• затруднение речи.

Абсансы

При развитии малого припадка (бессудорожные абсансы) отмечается кратковременное «выключение» сознания. Ребенок замирает в одной позе, не реагирует на внешние раздражители, его взгляд неподвижен и направлен в одну точку.

Справочно. Длительность одного абсанса составляет в среднем от 4 до 20 секунд. После окончания приступа ребенок продолжает свое движение, не помня о том, что у него был приступ. Абсансы могут появляться многократно в течение одного дня.

При простых фокальных припадках отмечаются подергивания отдельных мышц, сопровождающиеся головными болями, болями в животе, повышением температуры тела, учащением сердцебиения, зрительными и слуховыми нарушениями, ощущениями покалывания в конечностях, языке.

Фазы

Развитие большого (генерализованного) эпилептического приступа начинается с потери сознания и падения ребенка. При этом перед падением он издает специфический крик, связанный со спазмом голосовой щели.

Во время тонической фазы эпиприступа (у детей она чаще всего длится несколько секунд) отмечается запрокидывание головы, спазм лицевой мускулатуры, тризм челюстей (сильный спазм), остановка дыхания (апноэ), развитие цианоза лица. Также характерно расширение зрачков и отсутствие реакции на внешне раздражители.

Справочно. Фаза клонических судорог проявляется шумным дыханием, появлением пены изо рта, прикусыванием языка, непроизвольными мочеиспусканиями и дефекацией.

После окончания приступа пациенты чаще всего засыпают. После пробуждения отмечается частичная амнезия — они не помнят ничего из произошедшего во время приступа.

Виды эпилепсии у детей

Видов в детской неврологии описано достаточно. Остановимся лишь на самых распространенных.

Роландическая эпилепсия у детей

Справочно. Роландическая эпилепсия — это одна из наиболее распространенных форм локальной идиопатической эпилепсия у детей.

У этого вида есть и другие названия: эпилепсия с центрально-височными спайками, ночная эпилепсия у детей или лучше просто ночная эпилепсия

Заболевание относится к типу доброкачественных эпилепсий детского возраста.

Появление симптомов роландической эпилепсии связано с поражением роландовой области мозга (ее височного и центрального отделов). Основной причиной развития заболевания многие специалисты считают нарушения формирования у ребенка коры мозга в этой области.

Из-за повышенной возбудимости нервной системы в детском возрасте в мозг поступает слишком большое количество нервных импульсов, приводящих к развитию эпилептического приступа. По мере взросления ребенка и стабилизации работы мозга симптомы заболевания исчезают.

Именно поэтому, симптомы роландической эпилепсии могут возникать только от 2 до 13 лет. После 14 лет заболевание не встречается.

У мальчиков данный тип детской эпилепсии регистрируют чаще, чем у девочек.

Симптомы

Главным симптомом роландической эпилепсии являются ночные (или связанные с засыпанием либо с пробуждением) приступы моторного гемифациального характера. Эти приступы проявляются безболезненными односторонними тоническими или клоническими судорогами лицевых мышц, а также язычных, глоточных и гортанных мышц.

Судороги часто сочетаются с повышенным слюноотделением, онемением губ и языка, ощущением покалывания во рту и горле, зудом и покалыванием в деснах, нарушением речи.

Из-за повышенного слюноотделения ночная эпилепсия у детей может сопровождаться появлением во время судорог специфических хлюпающих или булькающих звуков.

Справочно. Примерно в 20% случаев в судорожный приступ может вовлекаться рука (с той же стороны, что и судороги на лице), а в 8% случаев – нога.

В некоторых случаях приступ роландической эпилепсии сопровождается появлением болей в животе, головокружений, зрительных феноменов: мелькания цветных пятен или мушек перед глазами.

При повторении приступов сторона поражения может меняться. В тяжелых случаях (встречается крайне редко) после окончания приступа может сохраняться стойкий парез лицевой мускулатуры (паралич Тодда).

Эпилептический статус развивается крайне редко (в основном, при тяжелой атипичной роландической эпилепсии).

Длительность судорог может варьировать от нескольких секунд до нескольких минут (чаще 1-2 минуты). Менее чем у 20% больных длительность судорожного приступа может составлять до 15 минут.

Частота судорог, как правило, составляет 2-4 (реже до 6) приступов в год.

Роландическая эпилепсия не сопровождается отставанием в развитии и нарушениями интеллекта. Однако некоторые исследователи указывают на возможность формирования умеренной нейропсихической недостаточности у детей с тяжелой формой заболевания. В таком случае может отмечаться незначительная гиперактивность, сложности с длительной концентрацией внимания, небольшое ухудшение способности усваивать новые навыки и информацию.

Абсансная эпилепсия у детей

Детская абсансная эпилепсия еще называется пикнолепсия.

Для абсансной бессудорожной эпилепсии характерно:

• начало в возрасте 6-7 лет;
• наличие генетической (наследственной) предрасположенности;
• появление множественных абсансов в течение дня;
• выявление билатеральных, синхронизированных симметричных спайк-волн при проведении электроэнцефалографии.

В редких случаях, в подростковом возрасте абсансы могут переходить во вторично-генерализованные клонические судорожные приступы.

Следует отметить, что абсансные эпилепсии у детей часто провоцируются внешними факторами: гипервентиляция из-за учащенного дыхания, сильные эмоции (злость, страх, удивление, испуг), интеллектуальное перенапряжение, сильная физическая нагрузка.

Тяжелым осложнением абсансов является развитие абсансного статуса (встречается 7-24% случаев). В этом состоянии отмечается выраженное угнетение сознания, вплоть до ступора и летаргии.

Абсансный статус может длиться от нескольких часов до суток и в большинстве случае заканчивается развитием генерализованного тонико-клонического приступа.

Юношеская абсансная эпилепсия

Этот вид эпилепсии относится к идиопатическим генерализованным формам болезни. Возраст, в котором дебютирует этот вид — 9-21 годы.

Для этого вида характерны типичные абсансы. Хотя чаще диагностируются генерализованные тонико-клонические приступы.

В позднем подростковом периоде вероятна ремиссия.

Синдром Янца

Этот вид еще называют юношеская эпилепсия или миоклонус-эпилепсия. Возраст дебюта от 8 до 26 лет (чаще в 12–18 лет).

Описали этот вид эпилепсии D. Janz и W. Christian в 1957 году. Для этого вида характерны миоклонические припадки. Отсюда и одно из названий.

Справочно. Чаще всего у больных детей вскоре после пробуждения появляются изолированные миоклонические подергивания в верхних конечностях.

Эпилепсия чтения

Первичными эпилепсиями чтения называют специфическую форму эпилепсий, связанных с возникновением приступа во время чтения. Очаг при этой эпилепсии расположен в височно-теменной области.

Данный вид эпилепсии у мужчин развивается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинически эпилепсия чтения разделяется на два типа:

• миоклонический вариант (проявляется миоклоническим напряжением мышц челюсти и мимической мускулатуры);
• очаговые припадки, сопровождающиеся нарушением речи.

У ряда пациентов кроме лицевой мускулатуры и мышц челюсти отмечается напряжение мышц плечевого пояса и рук.

Эпилепсия у ребенка до года — симптомы

Неонатальная эпилепсия (неонатальные судороги) проявляются генерализованными или локальными судорожными приступами, повторяющейся имитацией безусловных двигательных автоматизмов и развитием вегетативных нарушений.

Неонатальная эпилепсия встречается у 1.5% доношенных и у 20% недоношенных детей.

Развитие судорог может быть обусловлено гипоксией головного мозга, гипокальциемией, гипонатриемией, опухолью мозга, внутриутробной инфекцией, желтухой новорожденных.

Симптомы судорог проявляются:

• нистагмом (ритмичные колебания глазного яблока из стороны в сторону);
• клоническими подергиваниями конечностей;
• спазмом мышц челюсти или примитивными жевательными движениями;
• повышенным слюноотделением;
• цианозом лица;
• непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

Эпилепсия у детей до трех лет

У детей 2-3 лет жизни может отмечаться доброкачественный тип эпилепсии, называемый детскими спазмами. Этот тип эпилепсии чаще всего самостоятельно проходит к пяти годам, реже — переходит в другой тип эпилепсии.

Справочно. Детские спазмы чаще всего проявляются утром после пробуждения.

Из-за напряжения мышц туловище или голова ребенка наклоняется вперед, а руки прижимаются к груди. Также может отмечаться неестественное выпрямление ног или странный напряженный наклон головы.

Реже может появляться неестественное повторяющееся кивание головой.

Осложнения эпилепсии у детей

Эпиприступ может перейти в эпистатус или абсансный статус.

Эпилептический статус — это состояние, при котором припадки следуют один за другим на протяжении 30 минут и чуть больше. Между припадками ребенок не приходит в сознание, то есть организм не в состоянии исправить ситуацию.

Статус абсанса — это состояние “растянувшегося” на несколько часов или даже дней абсанса. Сознание в это время не восстанавливается.

Справочно. При длительном или тяжелом течении заболевания могут отмечаться нервно-психические нарушения.

Некоторые формы эпилепсии также могут приводить к отставанию в интеллектуальном развитии.

Диагностика эпилепсии у детей

Для подтверждения диагноза проводится неврологический осмотр, электроэнцефалограмма, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ мозга), ночной мониторинг ЭЭГ, электроэнцефалограмма со специфическими пробами.

Дифференциальная диагностика проводится с детскими судорожными синдромами, фебрильными судорогами, спазмофилией.

Первая помощь при эпиприступе

При появлении ауры необходимо незамедлительно уложить ребенка на спину, освободить от тесной, сдавливающей одежды, шарфа или цепочек на шее. Во избежание аспирации слюной и рвотными массами рекомендовано повернуть голову ребенка набок.

Внимание. Запрещено пытаться зафиксировать язык ребенка или вставлять ему в рот какие-либо предметы. Также нельзя насильно удерживать ребенка во время судорог.

При длительных судорогах можно ректально вводить диазепам в свечах.

Лечение эпилепсии у детей

С целью купирования и профилактики приступов ребенку подбирают противоэпилептический препарат (также может применяться комбинированная терапия, включающая несколько средств).

Дополнительно рекомендован охранительный режим, кетогенная диета, избегание длительного пребывания на солнце, щадящий режим нагрузок.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей практически не применяется (только при тяжелой фармакорезистентной форме болезни).

Прогноз

Детские доброкачественные эпилепсии могут проходить самостоятельно.

Также при достижении стойкой ремиссии, через 3-4 года применения противоэпилептических средств врач может постепенно отменить медикаментозную профилактику приступов.

Справочно. При этом, примерно у 60% пациентов в дальнейшем симптомы эпилепсии больше не появляются.

Литература

• Броун Т. Р., Холмс Г. Л. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2006. 288 с.
• Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. 319 с.
• Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия, 2011, 440 с.